Fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una malattia capace di provocare gravi danni ai polmoni oltre a importanti carenze nutrizionali. Questa patologia ereditaria va a colpire le cellule che si occupano della produzione del muco, del sudore e della saliva oltre ai succhi gastrici. Generalmente si presentano come secrezioni fluide, ma nel momento in cui si manifesta la fibrosi diventano viscose, per colpa di un gene difettoso, e vanno a otturare i passaggi nel pancreas e nei polmoni. La causa più pericolosa di questa patologia è l’insufficienza respiratoria e al tempo stesso l’incapacità di assorbire le vitamine fondamentali.

I sintomi della fibrosi

In base alla gravità della malattia i sintomi possono variare, soprattutto nelle diverse fasce di età colpite. Nei bambini si manifesta con un blocco intestinale, una crescita insufficiente e infezioni alle vie respiratorie. Nel caso degli adolescenti invece oltre al blocco intestinale e al ritardo della crescita si segnalano feci oleose, sapore salato della pelle, catarro viscoso, asma e gonfiore nelle punte delle dita delle mani e dei piedi. Può anche essere accompagnata da gonfiori nei condotti nasali, dislocamento di una parte dell’intestino e cirrosi epatica.

La terapia

Sono diverse le terapie che permettano la regolare la fibrosi cistica e servono a prevenire le infezioni, migliorare la respirazione, mantenere un giusto apporto calori e ridurre la presenza di secrezioni polmonari. Per arrivare a migliorare i sintomi la malattia si può quindi agire in questo modo:

  • Antibiotici: servono per rimuovere i batteri che causano le infezioni polmonari legate alla fibrosi cistica. Solitamente vengono consigliati gli antibiotici per aerosol così da agire direttamente nelle vie respiratorie.
  • Broncodilatatori: questi farmaci servono per tenere aperti i bronchi.
  • Drenaggio bronchiale: è importante rimuovere manualmente il muco dai polmoni nei pazienti affetti da fibrosi attraverso un drenaggio.
  • Farmaci mucolitici: in questo caso si vuole andare a rende il muco più fluido rispetto alla consistenza viscosa che assume con la malattia.
  • Dieta adeguata: come detto la fibrosi cistica può comportare una malnutrizione legata al mancato assorbimento delle sostanze nutritive. Sarà quindi fondamentale andare a introdurre un maggior numero di calorie attraverso una dieta ipercalorica con vitamine.

In alcuni casi può essere il medico a consigliare un trapianto di polmoni qualora i problemi respiratori fossero così elevati da mettere a rischio la vita del paziente. La fibrosi cistica può colpire entrambi i polmoni e in quel caso il trapianto prevede la sostituzione di entrambi, ricercando un donatore adulto idoneo. Si tratta  di un’operazione complessa che viene applicata solo in condizioni di forte rischio.

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